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心、肝、胃等

各種內(nèi)臟器官各司其位

才能維持人體機能正常運轉(zhuǎn)

(相關(guān)資料圖)

而有這樣一個不幸的孩子

肝臟“出走”了

“胃跑到了心包里”

一生下來就要面臨大手術(shù)

十分罕見！

新生兒臍膨出合并膈疝

“有一個自己的孩子”對大多數(shù)夫妻來講是一個再普通不過的想法，但是對于已經(jīng)43歲的依依父母來講卻是一個可望不可及的愿望，遍訪了多家產(chǎn)院，“高齡的”依依父母最終在試管嬰兒技術(shù)的幫助下懷上了依依，然而懷孕16周產(chǎn)檢時卻發(fā)現(xiàn)還是胎兒的依依患有臍膨出。

臍膨出

臍膨出是一種很少見的先天性畸形，通俗的講就是胎兒的臍部有一個巨大的缺損，腹腔內(nèi)的肝臟、腸管等通過這個缺損突出到腹腔外面，更讓人擔(dān)憂的是臍膨出的孩子可能會伴發(fā)先天性心臟病、消化道畸形等疾病，生后死亡率較高。

（剛出生的依依，大部分腹部臟器都突出在腹腔外）

依依的父母不愿意放棄這個來之不易的孩子，在與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的專家溝通并得到首肯后，2023年8月1日，依依順利出生，并迅速轉(zhuǎn)運至復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院的新生兒重癥監(jiān)護室。

雖然大家都有了心理準(zhǔn)備

然而讓所有人瞠目結(jié)舌的一幕

還是發(fā)生了！

依依來到兒科醫(yī)院的第一張X線片顯示，依依的胸腔里有一個巨大的空腔，并且心臟被推擠到了一邊。

經(jīng)過仔細辨認，最終確定進入胸腔的是胃，也就是說依依除了臍膨出外還患有另一種罕見畸形—膈疝。并且由于胃卡在胸腔里，依依出現(xiàn)了明顯的消化道梗阻的癥狀。這意味著依依的治療方案得改變了！

臍膨出合并膈疝更為罕見！

國外報道的臍膨出伴膈疝的

存活率不足50%

但依依的父母

仍然選擇不拋棄不放棄

為此外科醫(yī)生為她制定了

兩步走的手術(shù)方案

由于腹腔容積小，直接把突在腹腔外的臟器和進入胸腔的臟器放回腹腔可能會導(dǎo)致腹腔壓力升高危及生命。

第一步，先通過微創(chuàng)的胸腔鏡手術(shù)將胸腔里的胃推回腹腔，把膈肌的缺損修補好；

第二步，等腹腔容積逐漸增大后再二次手術(shù)把腹腔外的臟器放回腹腔，修補腹壁的缺損。

然而上了手術(shù)臺以后，意外又發(fā)生了！胸腔里的胃“不見了”。胸腔鏡下依依的膈肌并沒有缺損，胸腔里的也沒有找到X線片上顯示的胃。

胃到底去哪了？

外科醫(yī)生們展開了一場頭腦風(fēng)暴：心超顯示少量心包積液、胃在膈上卻不在胸腔、心臟被推移、胸腔鏡下心包比較膨隆……一點點蛛絲馬跡，逐漸拼湊出復(fù)雜的疾病真相，會不會“胃到了心里”？

意識到這一點后，沈淳和孫松兩位新生兒外科醫(yī)生決定通過臍膨出的腹部缺損進入腹腔，通過腹腔自下而上進行修補。經(jīng)過復(fù)雜的分離，終于看到了膈肌的缺損，正如所料，患兒同時存在心包缺損。

胃通過這個缺損進入心包“鳩占鵲巢”，占據(jù)了心臟的位置將心臟推向右側(cè)，由于心包空間小，胃受壓導(dǎo)致了消化道梗阻。至此，謎底終于全部解開。Cantrell綜合征，臍膨出合并心包內(nèi)疝！

Cantrell五聯(lián)征

一種非常罕見的先天性畸形，包括胸骨缺損、心包部分缺損、膈肌前部缺損、臍上腹壁中線缺如伴心臟膨出、心血管畸形5種特征。可分為3型:

Ⅰ型為明確診斷，5種畸形全部存在；

Ⅱ型為可能診斷，具備5種畸形中的4種，必須包括心臟畸形及腹壁缺損；

Ⅲ型為不完全診斷，畸形組合不同但未達到Ⅱ型標(biāo)準(zhǔn)者。

臨床上絕大多數(shù)患兒為不完全Cantrell五聯(lián)癥。

最終，新生兒外科醫(yī)生通過補片對膈肌缺損進行修補、通過各種方法充分擴張了腹腔容積后把腹腔外的臟器也回納到腹腔內(nèi)。經(jīng)過一段時間的治療，依依已于8月24日成功拔管，目前正逐步平穩(wěn)康復(fù)中。

來源：復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院